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重癥肌無(wú)力的治療,如果應用中醫中藥,應該辨證論治。假如辨證脾腎陽(yáng)虛,健脾益腎溫陽(yáng)的藥物效果就會(huì )更好,如果說(shuō)脾胃氣虛,健脾益氣的草藥就會(huì )有很好的療效。所以說(shuō)針對不同的重癥肌無(wú)力患者的不同的辨證,所應用的中藥不一樣,只要辨證準確用藥準確就療效很好,所以廣大患者不要輕信特效藥,其實(shí)真正的治療重癥肌無(wú)力是需要明確診斷,用中醫辨證論治,選擇合適的藥物就會(huì )有很好的療效。

黃世昌
黃世昌 副主任醫師 內科 北京大學(xué)第一醫院
擅長(cháng):治療腦血管病及軀體形式障礙等情緒性疾病

重癥肌無(wú)力一年的花費因為性別不同、年齡大小不同、病情的輕重不同、地區經(jīng)濟發(fā)展的狀況不同、醫院的級別不同、治療的方式不同,收費標準也不同,所以問(wèn)題比較復雜。參考意見(jiàn)是普通輕型的重癥肌無(wú)力,保守治療、口服治療藥物,一年單純看門(mén)診治療,一萬(wàn)元以?xún)葔蛴谩H绻∏楸容^重,需要住院治療,可能要幾萬(wàn)元。如果需要住院手術(shù),選擇級別高、條件好的醫院,專(zhuān)家手術(shù)費用可能需要幾萬(wàn)元不等。情況不同,花費的數目也不一樣,提供這些數字僅供參考。詳細的用費要由當地醫院、經(jīng)治醫師、具體病情來(lái)決定,一定要咨詢(xún)當地的醫生,才能有確切的答案。

黃世昌
黃世昌 副主任醫師 內科 北京大學(xué)第一醫院
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重癥肌無(wú)力的重復電刺激的檢查,一般情況下分三個(gè)神經(jīng)的六個(gè)位置,即面神經(jīng)、尺神經(jīng)、腋神經(jīng),雙側都可以查。如果病人比較肥胖,腋神經(jīng)不容易引出來(lái),可以用副神經(jīng)代替,都是雙側對稱(chēng)做檢查。一般重癥肌無(wú)力神經(jīng)重復電刺激,往往低頻重復電刺激逐漸衰減,高頻的一般沒(méi)有遞增的情況。如果伴有腫瘤,有可能伴隨著(zhù)高頻重復電刺激的逐漸遞增。一般患者有重復電刺激,尤其低頻衰減,可以支持重癥肌無(wú)力的診斷,也就是重復電刺激低頻衰減,支持重癥肌無(wú)力的診斷。

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正常人肢體可以正常運動(dòng),依賴(lài)于神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能的正常。一般情況下,當電沖動(dòng)從神經(jīng)軸突傳遞到神經(jīng)末梢,會(huì )導致電壓門(mén)控鈣離子開(kāi)放,鈣離子內流使突觸囊泡和突觸前膜結合,使突觸囊泡中的乙酰膽堿釋放到突觸間隙。乙酰膽堿在突觸間隙內與突觸后膜的乙酰膽堿受體結合,促進(jìn)鈉離子通道開(kāi)放,導致肌纖維的細胞膜去極化,產(chǎn)生終板電位。通過(guò)肌管系統擴散到整個(gè)肌纖維至肌纖維的內部,最終引起肌纖維的收縮。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙而導致的獲得性自身免疫性疾病,它的產(chǎn)生是因為重癥肌無(wú)力的患者產(chǎn)生了乙酰膽堿受體的抗體,在細胞免疫和補體的作用下,參與了突觸后膜乙酰膽堿受體大量的破壞,使它不能產(chǎn)生足夠的終板電位,導致突觸后膜傳遞障礙而發(fā)生肌無(wú)力。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō),是由于各種原因導致了重癥肌無(wú)力患者出現了乙酰膽堿受體的抗體,破壞了乙酰膽堿受體及乙酰膽堿的結合,而使突觸后膜上乙酰膽堿受體數量減少,最終使神經(jīng)肌肉接頭傳遞發(fā)生障礙。當連續的神經(jīng)沖動(dòng)傳來(lái)時(shí),不能產(chǎn)生肌纖維收縮的動(dòng)作電位,從而使臨床上表現為非常易疲勞的肌無(wú)力現象。

黃世昌
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Q:重癥肌無(wú)力能活多久重癥肌無(wú)力

這個(gè)疾病一般情況下對壽命沒(méi)有影響,只要病情穩定、沒(méi)有出現并發(fā)癥、及時(shí)有效治療,可以長(cháng)期存活。但是假如病情發(fā)展很快,出現了重癥肌無(wú)力危象,就會(huì )累及呼吸肌導致呼吸困難。如果沒(méi)有呼吸機,患者很快會(huì )死亡。如果誤吸也會(huì )引起吸入性肺炎或者重癥肺炎,這樣就會(huì )威脅到壽命。這個(gè)病無(wú)法根治,但是可以控制,有的患者通過(guò)切除胸腺減輕癥狀,甚至不再復發(fā)。

黃世昌
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Q:重癥肌無(wú)力有什么癥狀重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,比較好發(fā)于20~30歲的人群。一種疾病的典型臨床癥狀就是容易出現骨骼肌的無(wú)力,容易出現上眼瞼下垂,出現斜視,復視的癥狀。同時(shí)還會(huì )表現為飲水嗆咳,吞咽困難,發(fā)音障礙,四肢肌肉無(wú)力。嚴重的還可以引起呼吸機受累,從而導致呼吸困難。所以一旦確定是重癥肌無(wú)力的,可以通過(guò)溴吡斯的明治療,也可以聯(lián)合應用免疫制劑等藥物進(jìn)行處理。

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重癥肌無(wú)力危像指的就是,患有重癥肌無(wú)力的患者,突然會(huì )出現病情加重,主要表現為呼吸困難,有可能會(huì )危及到患者的生命。臨床上主要包括三種類(lèi)型,包括肌無(wú)力危象,膽堿能危象,反拗危象。其中肌無(wú)力危象,是因為病情發(fā)展到了一定程度,由于各種因素誘發(fā),而導致呼吸困難的臨床癥狀。而膽堿能危象由于應用抗膽堿酯酶藥物過(guò)量而導致的。反拗危象指的是患者對膽堿能藥物失效,或者是在手術(shù)以后突然出現。所以這三種危象通過(guò)臨床癥狀等予以鑒別。

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Q:重癥肌無(wú)力分型依據重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力主要依據受累的部位和臨床癥狀進(jìn)行分型。如果病變僅累及眼外肌,表現為復視、眼球運動(dòng)障礙,為眼肌型。如果肌無(wú)力還累及了四肢、面部的肌肉,但不出現明顯的咽喉肌麻痹,為輕度全身型。如果肢體及咽喉肌均受累,但呼吸機受累不明顯,為中度全身型。病情在數周內進(jìn)行性加重,出現重癥肌無(wú)力危象者稱(chēng)為急性重癥型。有的病人病程達2年以上,癥狀逐漸加重,出現肌無(wú)力危象。稱(chēng)為遲發(fā)重癥型。還有少數患者稱(chēng)為無(wú)力伴萎縮,稱(chēng)為肌萎縮型。

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如果出現眼肌型重癥肌無(wú)力,這種疾病容易出現復發(fā)。大部分的病例可以出現全身型的重癥肌無(wú)力。如果出現復發(fā),可以考慮應用溴吡斯的明聯(lián)合糖皮質(zhì)激素,也可以考慮采取應用強的松龍進(jìn)行沖擊治療,配合服用免疫抑制劑,比如硫唑嘌呤進(jìn)行治療,可以有效的控制復發(fā)的癥狀,如果檢查發(fā)現有胸腺腫瘤,可以考慮進(jìn)行手術(shù)治療,達到緩解肌無(wú)力復發(fā)的目的。

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胸腺手術(shù)治療主要針對胸腺腫瘤、胸腺增生、藥物治療困難者,對于18歲以下,既沒(méi)有胸腺腫瘤也沒(méi)有明顯胸腺增生且病情不嚴重者,不建議手術(shù)治療。大約70%的患者可經(jīng)胸腺手術(shù)治療取得良好的效果,胸腺切除適用于大多數患者。手術(shù)費用要根據就診醫院的級別以及病情的嚴重程度來(lái)定,此外不同地域之間治療費用也存在差異,大約需要5-7萬(wàn)左右。

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Q:重癥肌無(wú)力怎么檢查重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力的相關(guān)檢查相對簡(jiǎn)單的是肌肉疲勞試驗,實(shí)驗方法為讓患者閉眼睜眼反復做30次,觀(guān)察患者眼裂有沒(méi)有較前變小。如果明顯變小,可以懷疑有重癥肌無(wú)力。其次是新斯的明實(shí)驗,注射新斯的明后患者肢體肌力明顯好轉,為新斯的明實(shí)驗陽(yáng)性,提示患有重癥肌無(wú)力。再次可以檢測乙酰膽堿受體抗體。如果體內出現乙酰膽堿受體抗體,可以做肌電圖的檢查,會(huì )有低頻重復神經(jīng)電刺激波幅的遞減,綜合以上檢查可明確診斷。

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重癥肌無(wú)力是因為神經(jīng)肌肉接頭發(fā)生了疾病,會(huì )導致骨骼肌的肌力下降。不同部位的肌肉受累,可以出現不同的臨床表現。眼外肌受累可以導致上瞼下垂,可以出現復視,有些患者出現眼球的固定。頸部的肌肉受累,抬頭會(huì )受限。上肢受累,持物無(wú)力,如果下肢的肌肉受累,可以出現走路無(wú)力,呼吸肌受累可以出現呼吸困難,嚴重的可以出現呼吸衰竭。

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重癥肌無(wú)力患者早期表現為眼瞼下垂,提示在發(fā)病早期,病情較輕。單純眼瞼下垂或(和)復視在重癥肌無(wú)力中約占80%左右,屬于單純眼肌型一般對藥物治療反應較好。但能不能完全治好不但取決于藥物,還取決于患者自身體質(zhì)。對全身型合并AChR抗體陽(yáng)性伴胸腺瘤藥物治療效果不佳者,可選擇胸腺切除和胸腺放射治療,約70%左右的患者,癥狀可較前明顯緩解或治愈。

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重癥肌無(wú)力輕度全身型,一般癥狀較輕,病情發(fā)展比較緩慢,對藥物治療反應較好,大部分患者治療后療效顯著(zhù)。能不能完全治愈,不僅取決于疾病本身,還與患者自身體質(zhì)密切相關(guān),其次選擇的什么治療方案也會(huì )影響患者療效。如果適合胸腺手術(shù)切除或者胸腺放射治療者,建議手術(shù)治療。約70%的患者經(jīng)胸腺手術(shù)治療后癥狀緩解或治愈。

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Q:重癥肌無(wú)力治不好嗎重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,它的病理是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙,主要是乙酰膽堿受體受累。主要臨床表現為部分或全身骨骼肌,活動(dòng)時(shí)出現無(wú)力且容易疲勞,癥狀往往在活動(dòng)后加重,休息后減輕,有晨輕暮重的特點(diǎn)。重癥肌無(wú)力是一種慢性疾病,絕大部分不能治愈。部分患者用藥物維持可以改善癥狀,可以進(jìn)行正常的工作和學(xué)習;部分患者手術(shù)切除胸腺瘤后可以治愈;少數重癥患者如反復發(fā)作危象或合并胸腺瘤者,患者預后相對較差。

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重癥肌無(wú)力可以分為五型,即單純眼肌型、全身型(輕度全身型、中度全身型)、重度激進(jìn)型、遲發(fā)重度型、肌萎縮型。其中單純眼肌型屬于比較輕的一型,是有完全恢復可能的。該病起病沒(méi)有明顯的原因,任何年齡組均可發(fā)病,僅表現為眼外肌麻痹者,病程長(cháng)短不一,可數月、數年,甚至數十年緩解。治療上主要是用膽堿酯酶抑制劑和激素,比如溴吡斯的明和強的松。

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這主要是看患者的病情而定,如果患者的病情輕,口服藥物新斯的明。如果癥狀效果改善明顯,一年當中的花費是幾百塊錢(qián)。如果患者需要的是激素進(jìn)行治療,這時(shí)患者一年的花費需要千元左右。有的患者還要考慮用免疫抑制劑進(jìn)行治療,一年的花費也是在幾千元。如果患者發(fā)生了重癥肌無(wú)力危象的這種情況,這時(shí)患者需要住院治療,需要呼吸機輔助呼吸,這時(shí)費用很高。

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重癥肌無(wú)力眼肌型的主要臨床表現就是眼外肌無(wú)力或者是麻痹,導致眼瞼不能正常的睜開(kāi),或者是眼球不能正常的轉動(dòng)。重癥肌無(wú)力的發(fā)病主要原因就是乙酰膽堿不能正常的利用,故可以給予有類(lèi)似乙酰膽堿作用的藥物治療,比如說(shuō)溴吡斯的明。此藥有明顯抑制膽堿酯酶的作用,可以明顯改善眼肌無(wú)力的癥狀。導致重癥肌無(wú)力的原因有很多,一定要明確病因,改善癥狀的同時(shí),積極的對病因進(jìn)行治療。

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Q:重癥肌無(wú)力能活20年嗎重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力經(jīng)過(guò)用藥可以使癥狀得到控制,如果呼吸肌沒(méi)有受累,而且護理比較到位,一般患兒能和正常人一樣學(xué)習和生活,不影響壽命,可以跟正常人的壽命一樣,也就是說(shuō)如果患兒沒(méi)有意外情況及其他疾病的話(huà)是可以活20年的。如果呼吸肌受累,就會(huì )出現呼吸困難,無(wú)法正常生活,需要呼吸肌輔助呼吸,一旦停用呼吸肌就會(huì )出現呼吸困難,甚至呼吸停止的可能,隨時(shí)有生命危險。

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Q:重癥肌無(wú)力癥狀有哪些重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙,所引起的自身免疫性疾病。臨床癥狀主要為骨膈肌易疲勞,具有下午或活動(dòng)后加重,早晨或休息后減輕特點(diǎn)。可有如下癥狀:1.眼外肌麻痹,可出現眼瞼下垂、復視、斜視、眼球活動(dòng)不靈活。2.表情淡漠,言語(yǔ)不清。3.吞咽困難,咀嚼無(wú)力,說(shuō)話(huà)聲音減低。4.頸部無(wú)力,如頸軟、抬頭困難、轉頭無(wú)力等。5.四肢肌力無(wú)力,如梳頭、上下樓梯、下蹲等動(dòng)作困難。

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